原发性免疫缺乏(自发性抗扰度)

初级免疫缺陷(PID)疾病,也称为自发的免疫误差(IEI),是一组超过400个潜在严重的疾病,可导致频繁或严重的感染,肿胀和自身免疫问题。PID / IEI症状通常出现在童年中,但有些人可以在成年人中出现。

PID / IEI疾病可能是由控制免疫系统的基因中的缺陷引起的,并且可能是遗传的。PID / IEI疾病与艾滋病(获得的免疫缺陷综合症)不同,这是由于人免疫缺陷病毒(HIV)。

PDF.ASCIA PCC一次免疫缺陷(PID / IEI)疾病107 KB.

什么是PID / IEI障碍?

当免疫系统不正常工作时,PID / IEI障碍发生。身体免疫系统最重要的功能是防御感染和其他入侵者(如癌细胞),同时保护身体自身的细胞。每个人都会感染,但PID / IEI障碍的人的感染可以是:

  • 异常持续,反复或耐药。
  • 由于异常的细菌(细菌,病毒,真菌和寄生虫)。
  • 意外严重。

一些PID / IEI障碍可能会增加自身免疫或癌症的可能性。当身体无法识别自己的细胞并攻击它们时,会发生自动免疫。

PID / IEI障碍的警告标志

早期诊断PID / IEI疾病很重要,因为延迟治疗可能导致并发症,这可能是危及生命。如果有人有两个或更多的迹象,他们应该讨论与他们的医生有PID / IEI障碍的可能性。

孩子们

成年人

一年内的四种或更多种耳朵感染

一年内两种或更多种耳朵感染

一年内两种或更多的严重窦感染

在没有过敏的情况下,在一年内两种或更多种鼻窦感染

一年内的两个或更多肺炎

每年一个肺炎超过一年

复发,深皮肤或器官脓肿

复发,深皮肤或器官脓肿

两种或更多的深层坐姿感染,如败血症,脑膜炎或蜂窝织炎

用通常无害的结核病的细菌感染

在嘴巴,皮肤或其他地方持续鹅口疮

皮肤或其他地方的持续性鹅口疮或真菌感染

抗生素两月几乎没有效果

重复病毒感染(冷,疱疹,疣,尖锐湿疣)

需要静脉内抗生素来清除感染

需要静脉内抗生素来清除感染

未能增加体重,通常成长,或慢性腹泻

慢性腹泻,减肥

PID / IEI的家庭历史

PID / IEI的家庭历史

此表是由Jeffrey Modell Foundation开发的10个警告标志的调整www.info4pi.org.

PID / IEI障碍的类型

根据免疫系统的哪一部分受到影响,PID / IEI障碍可分为以下五个主要组。

抗体缺陷

抗体,也称为免疫球蛋白,是通过专门的白细胞制成的蛋白质,称为B细胞(B淋巴细胞)。抗体识别细菌,因此它们可以通过其余的免疫系统除去。

常见的可变免疫缺陷(CVID)是最常见的抗体缺乏形式,通常具有复发性胸部和鼻窦感染。症状可以在任何年龄开始,尽管大多数病例被诊断为成年人。

X链接的Agammaglobulina血症是一种抗体缺乏,通常被诊断为雄性婴儿。常见的症状包括频繁的脓液,产生耳朵,肺,鼻窦和骨骼,慢性腹泻和生长差的感染。

组合免疫缺陷

T细胞(T淋巴细胞)是专业的白细胞,对于免疫系统的运作至关重要。T细胞识别身体自己的细胞,鉴定细菌和入侵者,包括癌症,并协调其余免疫系统。它们帮助B细胞制造良好的抗体。

因此,大多数具有T细胞问题的人都会组合免疫缩小,因为B和T细胞功能都受到影响。

严重组合免疫缺陷(SCID)是最严重的这些障碍。SCID通常在生命的第一年内被诊断,并且需要一种造血干细胞(HSCT)移植以存活。

吞噬细胞缺陷

吞噬细胞是白细胞(中性粒细胞和巨噬细胞),吃和杀死抗体涂层外侵犯。如果吞噬细胞无法杀死细菌或移动到感染部位,则会发生严重的感染。

C肿瘤肉芽肿病(CGD)是最严重的吞噬细胞缺乏形式。在CGD中性粒细胞不能捕获和杀死细菌。CGD的人频繁和严重的皮肤,肺和骨骼感染。它们还可以发育慢性炎症,包括炎症性肠病(IBD)。

免疫功能化

免疫失调包括一组宽组,当身体的免疫系统不正常控制时发生,并且可能对其自身的细胞反应。免疫失调的人可以发热,对器官或血细胞的损害,以及感染风险增加。

免疫失调的实例包括免疫分泌聚丙烯肠病肠道X型综合征(Ipex.),Apeced.,自身免疫性淋巴抑制剂综合征(阿尔卑斯山) 和自身炎症疾病

补充缺陷

补体系统在控制炎症,杀死细胞和受损细胞的间隙中具有重要作用。一些补充缺陷可以增加自身免疫性疾病的风险,而其他人会导致严重的感染,如脑膜炎或败血症。

遗传性血统(HAE)是一种不同的补体障碍,即由于C1酯酶抑制剂缺乏。在Hae的人中,小血管将液体泄漏到组织中,导致称为血管后的非瘙痒肿胀。Hae的人们可以在整个寿命中有不可预测的,有时会产生严重的肿胀(海袭击),这可能是危及生命。

治疗方案

对PID / IEI疾病的人的人员来说,治疗的研究和进步导致了健康和更长的生活。

抗生素

应尽早治疗感染,通常需要抗生素。有些人可以规定长期抗生素(预防)以减少感染。可能需要针对真菌,病毒和寄生虫治疗一些条件。

免疫球蛋白替代疗法(IRT)

免疫球蛋白替代疗法(IRT)是一些PID / IEI疾病最有效和常用的治疗之一。可以使用静脉内免疫球蛋白(IVIG)给予IRT,其注射到静脉中,或者在家中使用皮下免疫球蛋白(SCIG),其在皮肤下注射。

这些产品来自血液(血浆),在供应有限,并且受到限制。医生必须遵守具体指导方针,以确保产品涉及最需要的人。

免疫调节

越来越多的药物用于增加或减少免疫功能。药物可包括皮质类固醇,例如单克隆抗体等生物学,以及其他免疫抑制药物。

血吞噬干细胞移植(HSCT)

对于一些具有PID / IEI疾病的人,由于其状况的严重性质,可能会推荐出血毒性干细胞移植(HSCT)。这些细胞是从捐赠的骨髓或血液中获得的。HSCT通常会治愈底层PID / IEI,但具有风险,并且必须在专业中心进行。

遗传性血统(HAE)治疗

目前有现代化的护理可用于:

  • 治疗急性海攻击,减少攻击的严重程度和持续时间。
  • 首先防止海攻击。

有关HAE的更多信息可供选择www.www.postnd.com/patients/immunodeficience/hae.

支持PID / IEI障碍及其家庭的人员

以下组织为有PID及其家人的人提供支持:

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ASCIA资源基于发表的文献和专家审查,但是,他们并不旨在取代医疗建议。ASCIA资源的内容不受任何商业组织的影响。

有关更多信息,请访问www.www.postnd.com.

捐赠给免疫学研究www.allergyimmunology.org.au.

内容最后更新了10月2021日

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